Prionenerkrankungen: Fatale Falt-Fehler
 Der Tod lauert im Rindfleisch, im Erbgut oder schlägt aus heiterem Himmel zu: Prionen verursachen unheilbare Leiden wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Forscher lüften die Geheimnisse dieser rätselhaften Erreger, die es nach den klassischen Regeln der Biochemie gar nicht geben dürfte. Von Inga Zerr und Andreas Jahn

Gehirn & Geist Nr. 1-2/2008 S. 30 bis 35

Speichel fließt aus dem Kuhmaul. Ängstlich blickt sich das Tier um. Beim kleinsten Geräusch zuckt es zusammen und schlägt aus. Die Beine zittern. Wie betrunken wankt es, stolpert, bricht schließlich zusammen.

Am 11. Februar 1985 stirbt »Kuh 133« von der Pitsham Farm im südenglischen Sussex. Sie gilt als der erste verbürgte Fall einer rätselhaften Krankheit: bovine spongiforme Encephalopathie – kurz BSE.

Zunächst wollte niemand glauben, dass der »Rinderwahn«, wie BSE bald genannt wurde, auch vor Menschen nicht Halt macht. In Groß­britannien nahm die Tierseuche epidemiearti­ge Ausmaße an – über 180 000 Rinder waren betroffen. Doch die britische Regierung setzte auf Beschwichtigung: Noch 1990 fütterte Landwirtschaftsminister John Gummer seine vierjährige Tochter Cordelia vor laufender Kamera mit einem Beefburger, um sein Vertrauen in britisches Rindfleisch zu demonstrieren.

Am 21. Mai 1995 erlag dann der Brite Stephen Churchill im Alter von nur 19 Jahren einer Nervenkrankheit, die bis dahin lediglich von Patienten vorgerückten Alters bekannt war: 1921 hatte der Hamburger Neuropathologe Alfons Maria Jakob (1884 – 1931) über eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswerten anatomischen Befunden« berichtet. Bereits ein Jahr zuvor hatte der Breslauer Neurologe Hans-Gerhard Creutzfeldt (1885 – 1964) ein ähnliches Krankheitsbild beschrieben. Seit 1922 wird das unheilbare und tödlich verlaufende Leiden nach den  beiden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) genannt.

Dass plötzlich auch junge Menschen von der grausamen, wenngleich selten auftretenden Erkrankung betroffen waren, kam für die Mediziner überraschend. Nach und nach erhärtete
sich ein schrecklicher Verdacht: Die »neue Variante « der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – kurz vCJK – wurde durch BSE-infiziertes Rindfleisch auf den Menschen übertragen.

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